“侠女”郑佩佩离世,被曝因患罕见病?症状与帕金森征相似,目前尚无特效药

2024-07-22  A+ A-
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19日上午,曾出演过《大醉侠》《卧虎藏龙》《唐伯虎点秋香》等电影的著名演员郑佩佩所属经纪公司凯艺国际发消息,郑佩佩于美国时间2024年7月17日去世。

据报道,2019年,郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)。这种全球罕见病的名字在许多人眼里第一次受到广泛关注。

皮质基底节变性诊断难 易与其他疾病混淆

浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科副主任吕文主任医师介绍,皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)是一种慢性进展性神经变性疾病,属于非典型帕金森综合征的一类。帕金森病分为原发性帕金森病和非典型帕金森综合征两种。由于临床中,原发性帕金森的发病率明显高于非典型,大众通常对于CBD等非典型帕金森综合征了解较少。

杭州师范大学附属医院神经内科副主任陶陈娟表示,这个疾病和常规的帕金森病比较难区分,一般要病情发展到后期才能明显差异。从病症影响部位来看,主要影响大脑皮质(负责意识思维、语言和感知)和基底节(控制运动协调)。症状主要包括运动症状,如运动迟缓、肌肉僵直、震颤、左旋多巴抵抗、姿势和步态异常,以及高级皮层功能障碍,如肢体的失用、语言障碍(主要为语言不流利),皮层感觉障碍、认知障碍(主要是执行和视空间障碍)。

一般来说,皮质基底节变性发病年龄在60-80岁,症状表现多样,如认知、运动能力下降、失用,行为、语言功能受影响。“有的患者拿起牙刷,不知道该怎么刷牙了。”吕文举例指出,“该病少见,且有缓慢的演变和进展过程,容易与脑梗、原发性帕金森病混淆,诊断难。”

因为是罕见病,治疗上也以缓解症状为主

这种罕见病虽然症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法缓解病情。与帕金森病的区别在这些地方。首先,虽然CBD和帕金森病都影响运动功能,但帕金森病更多表现为静止性震颤(手抖)、面部无表情和起步困难,而CBD的特征是不对称的身体僵硬和复杂的运动障碍。认知功能受损在CBD中出现得更早且更明显,而在帕金森病中,认知问题通常在疾病后期发展。

目前,非典型帕金森综合征尚无特效药,没有治愈的方法。生存期为4-8年,一旦出现动作变迟缓、说话变得不流利、手部活动不灵便,要提高警惕,尽快就医,明确诊断。如果出现相关症状,应及时寻求专业医生的帮助进行准确诊断和个性化治疗规划。

据媒体报道,郑佩佩选择将大脑捐赠用于医学研究。

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